Question soumise le 26 février 2015

Mme Françoise Cartron appelle l'attention de Mme la ministre des affaires sociales, de la santé et des droits des femmes sur la prise en charge du traitement des malades touchés par le syndrome d'Arnold-Chiari et la syringomyélie.

La malformation de « Chiari » est une maladie rare, orpheline qui consiste en un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet. La syringomyélie est aussi une maladie rare et orpheline creusant des cavités dans la moelle épinière. Elle est très douloureuse et très handicapante. Ces deux maladies sont souvent associées.

Dans ces types les plus graves, les symptômes sont particulièrement handicapants : une mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien provoquant une hypertension intracrânienne jusqu'à des retards psychomoteurs ou même la paralysie complète et parfois une mort subite.

Actuellement, les patients souffrant de ces pathologies se voient proposer, en France, des traitements médicamenteux palliatifs de la douleur ainsi que la craniectomie, une opération lourde et risquée, dite de décompression, laissant souvent des séquelles graves et ne solutionnant pas, dans 80 % des cas, les troubles rencontrés par ces malades. Il est très courant que les malades subissent plusieurs craniectomies sans que leur état ne s'améliore pour autant.

Il s'avère que ces deux réponses, si elles peuvent soulager temporairement, ne permettent pas de stopper l'évolution de la maladie.

Dans le même temps, l'Espagne autorise, depuis de nombreuses années, un acte chirurgical qui constitue à sectionner le filum terminal (SFT) en extra durale. Il existe un institut spécialisé dans cette pathologie à Barcelone. L'opération s'avère être à la fois moins onéreuse, moins invasive et plus efficace.

Cette technique semble permettre un soulagement définitif et stoppe automatiquement l'évolution de la maladie. Cette intervention permet, dans la plupart des cas, de recouvrer une activité normale quelques semaines ou quelques mois après l'opération.

Or, cette intervention n'est, semble-t-il, pas automatiquement remboursée par les caisses d'assurance maladie françaises et revient, par conséquent, à la charge des patients et de leur famille. Si, dans certains départements, des familles ont bénéficié d'un remboursement, ce n'est pas le cas sur tous les territoires.

Elle demande donc au Gouvernement s'il envisage une prise en charge complète par la sécurité sociale et ce, quelle que soit sa région de rattachement.

Réponse émise le 13 mai 2015

Mme Françoise Cartron. Monsieur le président, madame la secrétaire d'État, mes chers collègues, la malformation de Chiari est une maladie rare, orpheline, qui consiste en un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet. La syringomyélie est également une maladie rare et orpheline qui creuse des cavités dans la moelle épinière ; elle est très douloureuse et extrêmement handicapante. Ces deux maladies sont souvent associées. Dans leurs types les plus graves, les symptômes sont particulièrement handicapants : une mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien provoque une hypertension intracrânienne, des retards psychomoteurs ou même la paralysie complète, et, parfois, une mort subite.

Actuellement, les patients souffrant de ces pathologies se voient proposer, en France, des traitements médicamenteux palliatifs de la douleur, ainsi que la craniectomie, opération lourde et risquée dite de « décompression ». Il s'avère que ces deux réponses, si elles peuvent soulager temporairement le patient, ne permettent pas de bloquer l'évolution de la maladie.

Dans le même temps, l'Espagne autorise depuis de nombreuses années un acte chirurgical qui consiste à sectionner lefilum terminaleextradural. Un institut spécialisé dans cette pathologie existe à Barcelone. Je ne suis pas spécialiste, mais l'opération se révèle à la fois moins onéreuse, moins invasive et plus efficace, si l'on en croit les témoignages des malades. Cette technique semble permettre un soulagement définitif et arrêter l'évolution de la maladie. L'intervention permet, dans la plupart des cas, de recouvrer une activité normale quelques semaines, voire quelques mois, après l'opération.

Il semble que cette intervention ne soit pas automatiquement remboursée par les caisses d'assurance maladie françaises et reste, par conséquent, à la charge des patients et de leur famille. Si, dans certains départements, des familles ont bénéficié d'un remboursement, tel n'est pas le cas sur tout le territoire. Est-il possible, madame la secrétaire d'État, d'envisager une prise en charge complète de cette intervention par la sécurité sociale, quelle que soit la région de rattachement du patient ?

M. le président. La parole est à Mme la secrétaire d'État.

Mme Laurence Rossignol,secrétaire d'État auprès de la ministre des affaires sociales, de la santé et des droits des femmes, chargée de la famille, des personnes âgées et de l'autonomie. Madame la sénatrice, comme vous l'avez indiqué, la maladie d'Arnold-Chiari est une malformation congénitale du cervelet. Cette maladie rare peut provoquer une hypertension intracrânienne ou certains troubles neurologiques.

Une proportion importante de cas de malformation de Chiari de type 1, l'une des formes de cette maladie, conduit le malade à développer des lésions de la moelle épinière et, par conséquent, des symptômes tels que des troubles de la motricité ou de la sensibilité des membres supérieurs et inférieurs, pouvant aller jusqu'à la paralysie complète.

L'opération la plus courante est aujourd'hui la craniectomie, ou craniotomie. Quelques équipes neurochirurgicales proposent la section du filum terminaleextradural. Cette opération, pratiquée en particulier en Espagne, est très controversée.

La prise en charge par l'assurance maladie des interventions chirurgicales programmées dans les pays de l'Union européenne est subordonnée, par la loi, à une autorisation préalable du service médical de l'assurance maladie. Cette autorisation peut être refusée, selon les termes mêmes de la loi, si « les soins envisagés ne figurent pas parmi les soins dont la prise en charge est prévue par la réglementation française », ce qui est le cas de l'intervention chirurgicale pratiquée par certains chirurgiens étrangers pour traiter la syringomyélie.

En effet, la littérature médicale scientifique ne permet pas aujourd'hui de se prononcer sur l'efficacité de ce traitement. Cependant, la France dispose, parmi ses centres de référence pour les maladies rares, d'un centre de référence des syringomyélies, l'hôpital de Bicêtre, qui relève de l'Assistance publique-Hôpitaux de Paris. Ce centre a mis en place un protocole de recherche sur l'utilité de l'intervention chirurgicale pour le traitement des syringomyélies à l'exclusion des indications habituelles, afin d'établir d'une façon rigoureuse et scientifique la pertinence de cette intervention chirurgicale.

À l'issue de cet essai, si les résultats sont probants, une saisine de la Haute Autorité de santé pourra être effectuée par la société savante de neurochirurgie, afin d'inscrire cet acte à la classification commune des actes médicaux en vue de sa prise en charge par l'assurance maladie. Il est donc nécessaire de poursuivre l'évaluation en cours de l'efficacité de ce traitement avant de lancer les travaux avec la Haute Autorité de santé pour permettre, à terme, une prise en charge par l'assurance maladie.

M. le président. La parole est à Mme Françoise Cartron.

Mme Françoise Cartron. Je suis ravie que les spécialistes se penchent aujourd'hui sur cette question douloureuse. Reste le problème de l'inégalité face au remboursement : lorsque des patients intentent des recours, ils obtiennent le remboursement dans certains départements seulement. J'espère que les conclusions des études en cours permettront, dans un bref délai, d'accorder un remboursement à tous les patients atteints de cette maladie.